La SLA (Sclérose Latérale Amyotrophique) est aussi connue sous le nom de « maladie de Charcot » en France, ou « Lou Gehrig desease » aux États-Unis. Une personne célèbre en Europe, atteinte de la SLA, était l’astrophysicien anglais Stephen Hawking.

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie dégénérative grave et handicapante, qui conduit au décès dans les 3 à 5 ans qui suivent le diagnostic en général.

C’est une maladie rare du système nerveux central, qui détruit les neurones servant à actionner tous les muscles volontaires (sauf les muscles des yeux, les muscles de la vessie, et les muscles des organes sexuels). Les muscles involontaires (tel que le coeur ou les muscles de l’intestin) ne sont pas touchés par la maladie.

La maladie n’est héréditaire que dans 5 à 10 % des cas. Elle est alors génétique.

Dans 90 à 95 % des cas, elle est alors dénommée sporadique. On ne connaît pas la cause initiale des formes sporadiques de SLA. La maladie est probablement multifactorielle, faisant intervenir des facteurs environnementaux et probablement également des facteurs de susceptibilité génétique. Certains facteurs environnementaux ont été suspectés mais aucun n’a pu être confirmé à ce jour.

Dans tous les cas, la maladie résulte d’une cascade d’événements biologiques multiples conduisant à la mort des motoneurones (présents dans le cerveau et la moelle épinière). Ces motoneurones morts deviennent alors cicatriciels et fibreux. Toute fonction motrice perdue l’est définitivement.

Une caractéristique essentielle de la SLA est qu’en dehors de la motricité, elle conserve intacts les autres fonctions du système nerveux. Les fonctions intellectuelles sont conservées tout le long de la maladie. Également, les 5 sens (vue, odorat, touché, ouïe et goût) ne sont pas affectés.

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie très handicapante (paralysie complète, dite quadriplégie) et fatale, qui évolue progressivement. L’évolution de la maladie est variable d’un individu à l’autre, mais l’espérance de vie est en moyenne de 3 à 5 ans. Avec une incidence de 2,5 pour 100 000 habitants, 6000 personnes vivent avec la maladie en France, 150 000 dans le monde. La maladie touche 1,5 homme pour 1 femme. L’âge moyen du diagnostic est de 55 ans. Il y a 3 diagnostics par jour en France, et plus le patient est diagnostiqué jeune, plus la progression de la maladie est rapide généralement.

Il y a très peu de recherche sur cette maladie rare, les mécanismes biologiques qui entrent en oeuvre sont à ce jour mal compris.

Si vous souhaitez faire un don pour la recherche sur cette maladie en particulier (vos dons sont en partie déductibles des impôts), voici un lien vers l’organisme à privilégier :

ARSLA :

https://www.arsla.org/

Faites des dons, ponctuels ou réguliers, pour la recherche sur la SLA !